臓器に沈着したアミロイドの除去を促す治療はまだ臨床応用されておらず、ＡＬアミロイド－シスに対する治療の基本はアミロイドの元となるフリ－ライトチェイン（ＦＬＣ）低下させることが主目的となる。

米国の（ＮＣＣＮ）ガイドラインでは、自家末梢血幹細胞移植併用メルファラン療法（ＨＤＭ／ＡＳＣＴ）の適応症例と非抵抗症例のいずれにたいして、も推奨レジメンとしてシクロホスファミド（ＣＰＡ）、ボルテゾミブ（ＢＯＲ）デキサメタゾン（ＤＥＸ）の組み合わせが記載されており、英国のガイドラインでも推奨されている。

しかし、ＢＯＲは多発性骨髄腫に合併しない原発性ＡＬアミロイド－シスに対しては保険適応となっていないことに注意が必要である。

また、英国のＡＬアミロイド－シスのガイドラインでは多発性骨髄腫に用いた場合よりも、治療関連毒性が高くなることから減量を推奨している。残念ながらＢＯＲを含む治療の有効性および安全性を支持するランダム比較試験は存在しない。

我が国の保険適用も鑑みると、現在もっとも一般的な治療はメルファランとデキサメタゾンの併用療法ではＨＤＭ／ＡＳＣＴを行うことにより高い奏効および長期生存が得られる可能性がある。

ＡＬアミロイド－シスの治療としてのＨＤＭ／ＡＳＣＴが他の治療法と比較して有効性に優るというエビデンスは残念ながら存在しない。

2007年にNEngl J Med に報告されたＭＥＬ/ＤＥＸとＨＤＭ／ＡＳＣＴの比較試験ではＨＤＭ／ＡＳＣＴの優位性は示されなかったが、本試験に登録された症例では心病変のバイオマ－カーによる重症度の評価がなされておらず、このことが24％というＨＤＭ／ＡＳＣＴ高い高いtreatment related mortality（ＴＲＭ）つながった可能性がある。

ＨＤＭ／ＡＳＣＴの適応についてはＭayo Ｃlinicの基準およびＵＫ　amyloidosis treatment　trial の基準が参考となるＭayo Ｃlinicからの　最近のレビユーではよりシンプルな適格基準が紹介されている。

ＭＥＬ/ＤＥＸは治療強度が弱く有効性が乏しい印象を受けやすいが、治療関連毒性も低いことからＨＤＭ／ＡＳＣＴの適応とならない症例に対しては推奨される。イタリアのＰalladiniらのグル－プから血液学的奏効（Ｍ蛋白の減少）が得られる症例では良好な生存率が期待出来ることが報告されている。

欧米から有用性が報告されているＢＯＲやthalidomidehaは、2020年3月現在で多発性骨髄腫合併のアミロイドには保険適応で利用可能であるが、原発性アミロイド－シスに対しては保険適応がない。

ＣＰＡ，ＢＯＲ，ＤＥＸの組み合わせがＭayo ＣlinicのグループからＣyBorＤとして、ロンドンのＮational Ａｍｙloidosis Ｃenter からは、ＣＶＤ療法として、有効性と安全性が報告されていることから、適格性を新調に判断すれば有力な治療選択肢となる可能性がある。

ＣＴＤ（ＣＰＡ，ＴＨＡＬ，ＤＥＸ）療法は従来から英国において標準治療であったが、Ｖennerらはmatche　pair analysisの結果を報告し、ＣＶＤ療法によりＣＴＤ療法よりも高い奏効がえられる可能性を示している。

我が国でもＢＯＲやＴＨＡＬの原発性ＡＬアミロイド－シスにたいする早期の保険収載が待たれている。ＡＬアミロイド－シスにたいする自家移植の適格基準＜Ｍayo Ｃlinic＞必要条件　生理的年齢＜70歳　ＣＣr>30ml/min 心筋トロポニンＴ＜0.06ng/ml 収縮期血圧≧90ｍｍＨｇ　ＮＹＨＡ　Ｃlass I/II NYHA:Ｎew York Heart Assocition