抗リン脂質抗体症候群について
抗リン脂質抗体症候群(APS)は、動、静脈の血栓症および習慣性流産などの妊娠合併症をきたす。血中に抗リン脂質抗体(抗カルジオリピン抗体;aCL)ル-プスアンチコアグラントが検出される自己免疫疾患である。約半数のAPS患者は全身性エリテマト-デス;SLE)をはじめとする自己免疫疾患に合併する二次性APSでこそ疾患がない場合は原発性APSに分類される。日本国におけるすいて患者数は原発性APS,二次性APSともに5千人から1万人である。また、SLEの10~~20%にAPSを合併している。<血栓症>動脈血栓症では脳梗塞やTIAなど脳下垂体が9割異常と多くを占めるが、心筋梗塞などの虚血性心疾患は比較的少ない。静脈の血栓症は下肢の深部静脈、ついで表在静脈に多く、肺血栓塞栓症を合併することがある。ほかに腎静脈、肝静脈、腋窩静脈、鎖骨下静脈、網脈中心静脈、脳静脈洞などに血栓症をきたす。<妊娠合併症>#習慣流産、子宮内胎児死亡、自然流産などの不育症をきたす。#APSにおける流産は妊娠中から後期に多い。<血栓症および妊娠合併症以外の臨床症状>#心臓弁膜の肥厚、疣贅、精神、神経症状(てんかん、舞踏病、横断性脊髄炎、片頭痛など)腎障害、溶血性貧血、網状皮斑などがある。検査所見としては、動静脈血栓症や習慣流産をきたした若年者およびSLE患者では、抗リン脂質抗体を測定する。APSでは固相化酵素抗体で検出されるaCLと抗B2-GPI抗体、そしてリン脂質依存性の凝固時間延長で判定されるがLAが検出される。APSの分類基準で中等度以上の力価のIgG型またはIgM型aCLあるいは抗B2-GPI抗体、およびLAが12週間以上の間隔をあけて2回以上検出され、2ついじょうの検査所見が陽性であることがAPS診断の条件となっている。<血小板減少症>APS患者の2~4割にみられる。PLT5万~14万/㎕程度の軽度血小板減少症があり、治療を要さないことが多い。APSでは血小板減少があっても血栓症をきたす。