ベーチェット病の症状はさまざまであり、症状の現れ方も異なります。そのため、ベーチェット病には診断に直接結びつくような検査所見はなく、症状の組み合わせなどから考えられた診断基準によって診断されます。

1. 主要項目

（1）主症状

1. 口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍
2. 皮膚症状
   1. 結節性紅斑様皮疹
   2. 皮下の血栓性静脈炎
   3. 毛嚢炎様皮疹、痤瘡様皮疹
      参考所見：皮膚の被刺激性亢進
3. 眼症状
   1. 虹彩毛様体炎
   2. 網膜ぶどう膜炎（網脈絡膜炎）
   3. 以下の所見があれば(a)(b)に準じる
      (a)(b)を経過したと思われる虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、網脈絡膜萎縮、視神経萎縮、併発白内障、続発緑内障、眼球癆
4. 外陰部潰瘍

（2）副症状

1. 変形や硬直を伴わない関節炎
2. 精巣上体炎（副睾丸炎）
3. 回盲部潰瘍で代表される消化器病変
4. 血管病変
5. 中等度以上の中枢神経病変

（3）病型診断の基準

1. 完全型：経過中に4主症状が出現したもの
2. 不全型：
   1. 経過中に3主症状、あるいは2主症状と2副症状が出現したもの
   2. 経過中に定型的眼症状とその他の1主症状、あるいは2副症状が出現したもの
3. 疑い：主症状の一部が出現するが、不全型の条件を満たさないもの、及び定型的な副症状が反復あるいは増悪するもの
4. 特殊病変：完全型または不全型の基準を満たし、下のいずれかの病変を伴う場合を特殊型と定義し、以下のように分類する。
   1. 腸管（型）ベーチェット病—内視鏡で病変（部位を含む）を確認する。
   2. 血管（型）ベーチェット病—動脈瘤、動脈閉塞、深部静脈血栓症、肺塞栓のいずれかを確認する。
   3. 神経（型）ベーチェット病—髄膜炎、脳幹脳炎など急激な炎症性病態を呈する急性型と体幹失調、精神症状が緩徐に進行する慢性進行型のいずれかを確認する。

       

       

       

      べ－チェットの重症度

      1. 眼症状以外の主症状（口腔粘膜のアフタ性潰瘍、皮膚症状、外陰部潰瘍）のみられるもの
      2. StageIの症状に眼症状として虹彩毛様体炎が加わったもの
         StageIの症状に関節炎や副睾丸炎が加わったもの
      3. 網脈絡膜炎がみられるもの
      4. 失明の可能性があるか、失明に至った網脈絡膜炎およびその他の眼合併症を有するもの
         活動性、ないし重度の後遺症を残す特殊病型（腸管ベーチェット病、血管ベーチェット病、神経ベーチェット病）である
      5. 生命予後に危険のある特殊病型ベーチェット病である
         慢性進行型神経ベーチェット病である

      注1

      StageI・IIについては活動期（下記参照）病変が１年間以上みられなければ、固定期（寛解）と判定するが、判定基準に合わなくなった場合には固定期からはずす。

      注2

      失明とは、両眼の視力の和が0.12以下もしくは両眼の視野がそれぞれ10度以内のものをいう。

      注3

      ぶどう膜炎、皮下血栓性静脈炎、結節性紅斑様皮疹、外陰部潰瘍（女性の性周期に連動したものは除く）、関節炎症状、腸管潰瘍、進行性の中枢神経病変、進行性の血管病変、副睾丸炎のいずれかがみられ、理学所見（眼科的診察所見を含む）あるいは検査所見（血清CRP、血清補体価、髄液所見、腸管内視鏡所見など）から炎症兆候が明らかなもの。

緒言＞＞IL6が粘膜面で病変を起こす疾患であるが、単球増加ははっきりとしない。好中球増多は粘膜の浮腫、破壊が進んだ時には増加する。毛穴に小潰瘍ができやすい。眼科とは必ず相談。神経症状には注意が必要。

べ－チェットの皮膚の治療＞ステロイド外用薬、粘膜保護薬を基本使い、加えてコルヒチンの使用を考える。重症例では＋免疫抑制剤を用いる。口内炎にはアプレミラスト（PDE4I）を用いる

べ－チェットの眼病変治療＞圧倒的にインフリキシマブが有効、免疫抑制剤はあまり効かない

腸管病変治療＞ステロイドで寛解導入し免疫抑制剤で維持する。重症例ではインフリキシマブ

神経病変治療＞シクロスポリン以外の免疫抑制剤＋ステロイドで寛解導入しMTXかインフリキシマブを用いる

血管病変治療＞上記の通り