TMA（thrombotic microangiopathy)について
TTP（thrombotic thrombocytepenic purpura)血栓性血小板減少性紫斑病とHUS(hemolytic uremic syndrome)溶血性尿毒素症候群のふたつあわせてTMAという
微小血管内で無数の血栓が生じる病態である。赤血球の溶血は膜異常ではなく破砕によるもので先に凝固系線溶系の破綻がありそれに伴って赤血球膜の柔軟性を落とすような物質が出ているような状態である。やはり自己免疫的な異常が絡むと考えるのが妥当と考える。
治療は血漿交換、ステロイドパルス、エンドキサン投与と緊急的に総力戦となる。
2024年4月18日 | カテゴリー：関節リウマチ リウマチ外来, 血小板減少症, 膠原病, 貧血・多血症 |
