自己免疫と関連する血管炎は、体内の免疫系が正常に機能せず、血管に炎症を引き起こす疾患です。各疾患の診断基準は完成された病像をみているため、経過をみないと診断に至らないことがしばしばあります。症状の多彩さ、特に神経障害という点からは血管炎の方が膠原病よりも目立つ印象があります。

1. ANCA関連血管炎:

   • 抗中性球細胞抗体（ANCA）が関与する疾患で、好中球を標的とする異常な抗体が血管壁に浸潤し、血管炎を引き起こします¹。

2. 顕微鏡的多発血管炎 (MPA):

   • 小型血管に炎症を起こし、出血や血栓を形成することで血流障害や臓器機能の障害を引き起こす全身性の自己免疫疾患です²。

以上が代表的ですが　そのた下記のとおりです

基本は CHCC1994
と同様に侵襲血管のサイズに基づいています。血管はサイズ
により構造的，機能的，生理・生化学的特殊性が異なり，
血管炎を侵襲血管サイズで分類することは疾患による特徴
や特異性を反映することになるからです

表 2　CHCC2012 で言及されたカテゴリー別疾患一覧

I．Large Vessel Vasculitis＞　大型血管炎とは，他のカテゴリーに属する血管炎よりも
大型血管が高頻度に侵襲される血管炎と定義されます。。両疾患ともに大動脈とその主要分枝を侵襲する
肉芽腫性炎症であり，病理組織学的な鑑別は困難
Takayasu arteritis
Giant cell arteritis

Ⅱ．Medium Vessel Vasculitis。両血管炎ともに急性壊死性炎症
が生じ，動脈瘤や血管閉塞をきたしやすいのが特徴
Polyarteritis nodosa
Kawasaki disease

Ⅲ．Small Vessel Vasculitis実質臓器内の小動
脈，細動脈，毛細血管，細静脈が優位に侵される血管炎と
定義されます
ANCA associated vasculitis
Microscopic polyangiitis
Granulomatosis with polyangiitis（Wegener’s）
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
（Churg Strauss）
Immune Complex Small Vessel Vasculitis
Anti-GBM disease
Cryoglobulinemic vasculitis
IgA vasculitis（Henoch-Schönlein）
Hypocomplementemic urticarial vasculitis（Anti
C1q vasculitis）

Ⅳ．Variable Vessel Vasculitis　侵襲血管に優位性がなく，大型から小型までいずれのサ
イズの血管も，そして動脈から毛細血管，静脈に至るまでいずれのタイプの血管も侵襲されうる血管炎
Behçet’s disease
Cogan’s syndrome

Ⅴ．Single Organ Vasculitis　単一臓器あるいは単一臓器系に限局した血管炎であり，
さまざまなサイズ，タイプの血管の炎症が単発あるいは多
発して観察される。これまで皮膚科領域で皮膚型結
節性多発動脈炎（cutaneous PAN），皮膚アレルギー性血管炎
（vasculitis allergica cutis Ruiter）と呼ばれてきた疾患もこの
カテゴリーに入れられる。cutaneous small vessel vasculitis
（皮膚小型血管炎），CNS vasculitis（中枢神経系血管炎）とい
うように，侵襲臓器や侵襲血管タイプを付記することが望
まれます。
Cutaneous leukocytoclastic angiitis
Cutaneous arteritis
Primary CNS vasculitis
Isolated aortitis
Others

Ⅵ．Vasculitis Associated with Systemic Disease
Lupus vasculitis
Rheumatoid vasculitis
Sarcoid vasculitis
Others

Ⅶ．Vasculitis Associated with Possible Etiology　薬剤やウイルスなど血管炎の病因を推測しうる血管炎で
ある。hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis，
drug-associated ANCA-associated vasculitis というように原
因名を付記する。
Hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vas
culitis
Hepatitis B virus-associated vasculitis
Syphilis-associated aortitis
Serum-sickness associated immune complex vas
culitis
Drug-associated immune complex vasculitis
Drug-associated ANCA-associated vasculitis
Other