）抗ARS抗体
　臨床的な意義が知られている抗ARS抗体に
は，Jo-1，PL-7，PL-12，EJ，OJ，KSの6種類が
ある．これらの抗ARS抗体陽性例は類似の臨床
特徴を有することから，抗合成酵素抗体症候群
あるいは抗ARS抗体症候群と呼ばれる．共通所
見として，筋炎，ILD，多発関節炎，Raynaud現
象，機械工の手（mechanic’s hand）等があり，
これらのなかでILDの頻度が最も高い（90％以
上）．ただし，これらの症状は必ずしも同時に出
現するわけでなく，ILDが筋炎に先行することを
しばしば経験する．胸部高解像度CT（computed
tomography）では下肺優位，気管支血管束から
胸膜直下のすりガラス影，網状影，牽引性気管
支拡張が混在することが多く，非特異性間質性
肺炎（nonspecific interstitial pneumonia：NSIP）
パターンに分類される．横隔膜が挙上して下葉
容量が減少する縮小肺を伴う場合もある．慢性
～亜急性の経過をとることが多く，ステロイド
や免疫抑制薬に対する反応性は良好であるが，
再燃を繰り返すことが特徴である．手，手指関
節等小関節中心の多発関節炎を30～40％で伴
う．関節リウマチと区別できない骨びらん，強
直を呈する病型と，母指関節と遠位指節間関節
の亜脱臼を主体として特有の手指関節変形を呈
する病型がある．機械工の手は手指の側面，特
に母指の尺側面と示指，中指の橈側面にみられ
る裂溝を伴う角化病変である．現在保険診療で
測定される抗ARS抗体は，Jo-1，PL-7，PL-12，
EJ，KSの5種類のリコンビナント蛋白の混合を
抗原として用いているため，抗OJ抗体を検出で
きない．
2）抗MDA5抗体
　抗MDA5 抗 体 は， 臨 床 的 に 筋 炎 を 欠 くDM
（clinically amyopathic dermatomyositis：CADM）
に検出される自己抗体として同定され，本抗体
陽性例は悪性腫瘍の合併が少なく，治療抵抗性
で予後不良の急速進行性ILDを高率に伴う．抗
MDA5抗体は小児から高齢者まで幅広い年齢層
で検出され，発熱，関節炎，打ち抜き様の皮膚
潰瘍の頻度が高く，90％以上がILDを伴う．ILD
は病初期に亜急性の経過をとるものの，経過中
に半数が急速進行性となり，治療抵抗性で致死
的な経過をたどる．血清フェリチンが高値を示
す例が多く，その濃度が疾患活動性と相関する．
3）抗Mi-2抗体
　古典的DMに検出される自己抗体として同定
され，その後の検討により定型的なDM皮疹を
有する成人及び小児例と関連することが示され
た．ILDや悪性腫瘍を伴うことは稀で，生命予後
は良好である．ステロイドに対する反応性は良
好であるが，再発を繰り返す例が多い．
4）抗TIF1-γ抗体
　本抗体で特筆すべき点は，従来は自己抗体が
検出されないとされてきた悪性腫瘍関連筋炎
（cancer-associated myositis；CAM）に高率に検
出されることである．メタ解析では，成人例に
限定すると本抗体のCAMにおける感度が78％，
特異度が89％と報告されている10）．一方，抗
TIF1-γ抗体は小児もしくは青年期に発症した古
表 3 PM/DM 関連自己抗体による臨床分類
抗 MDA5 抗体 抗 Mi-2 抗体 抗 TIF1-γ抗体 抗 ARS 抗体
典的DMにも検出される．興味深いことに，これ
ら症例では悪性腫瘍の合併はない．同抗体陽性
例では，悪性腫瘍の有無に関係なく，ヘリオト
ロープ疹やGottron徴候等DM皮疹が高度で，ILD
は稀である