ANCA関連血管炎について
自己免疫が血管をターゲットにする場合、当然抗原性に差異がありこのことは障害血管の大きさに左右される。
血管の大きさと抗原性に明確な区分があるわけではないので、境界は不明瞭であるが
おもに小型血管を侵す疾患はACNA関連血管炎(AAV)と免疫複合体性血管炎(IgA血管炎、抗C1q血管炎/低補体性蕁麻疹様血管炎、クリオグロブリン血症)である
AAVにはMPA/顕微鏡的多発血管炎、GPA/多発血管炎性肉芽腫症/ウェゲナ-肉芽腫、EGPA/アレルギー性肉芽腫性血管炎/チャ-グ・ストラウス症/好酸球性多発血管炎性肉芽腫症、RLV/腎限局型血管炎の4つがある
皮膚、肺、腎、神経で炎症がある
MPA:小血管の壊死性血管炎で免疫複合体沈着がない、肉芽腫を認めない
GPA:肉芽腫性炎症があり壊死性である
EGPA:好酸球浸潤あり壊死性で肉芽腫性である
RLV:MPAの腎限局型
2024年6月13日 | カテゴリー:アレルギー, 関節リウマチ リウマチ外来, 免疫疾患 |